ELA: científicos hallan una de las causas de la enfermedad

Belén Hobaica

ELA esclerosis lateral amiotrófica es la enfermedad que padecía el exdiputado Esteban Bullrich. Se trata de una  enfermedad neurovegetativa que causa la pérdida del control muscular y que actualmente no tiene cura.

Recientemente, el hallazgo de  un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Salud de Turín, en el norte de Italia descubrieron una de las causas que la generan.

Científicos Italianos descubren importante hallazgo sobre una de las causas de la enfermedad ELA.

 “Un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA”, explica la científica Valentina Bonetto, una de las autoras en la revista “Brain”.

Al parecer, una de las causas que generan la enfermedad es la deficiencia de la enzima, la ciclofilina A. Esta enzima es crucial para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel importante en los procesos celulares y que si muta, provoca la ELA.

El estudio se realizó tanto en animales como en pacientes de la Ciudad de la Salud turinesa, y demuestra que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43. 

¿Qué pasa en los humanos?

Los pacientes que sufrían la deficiencia de la misma enzima presentaron los mismos síntomas con y sin demencia frontotemporal. Y por ende, un mal funcionamiento de la proteína TDP-43.

La deficiencia de la enzima ciclofilina A es determinante para desencadenar la enfermedad.

A partir de estos hallazgos, se podrá desarrollar un “enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones”, concluye Bonetto.

En Italia, esta enfermedad afecta a 6.000 personas, mientras que en nuestro país a 3.000 personas sin antecedentes familiares.

El calvario de Esteban Bullrich frente a la ELA

El 8 de diciembre tras un conmovedor discurso, Esteban Bullrich dijo adiós a su banca de Senador por Juntos por el cambio. Esto se debió al avance de su enfermedad, ELA que le 2impedía seguir con el cargo.

“Hoy no puedo llevar adelante mi cargo pública como los bonaerenses que me eligieron se merecen”, expresó conmovido el exsenador.

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